鎌状赤血球貧血とその治療法とは?

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鎌状赤血球貧血は、鎌状赤血球症とも呼ばれ、RBC または赤血球の遺伝性疾患です。円盤状に形成された RBC は、最小の血管まで移動することができます。しかし、鎌状赤血球症に苦しんでいる人は、異常な形の赤血球を持っており、粘着性が高く、血管に閉じ込められています.これは、組織の損傷と極度の痛みにつながります。

鎌状赤血球貧血のすべてを紹介し、鎌状赤血球症の最良の治療法について学びましょう

鎌状赤血球症(SCD)の種類

赤血球に含まれる主なタンパク質はヘモグロビンです。ヘモグロビンは、2 つのアルファ鎖と 2 つのベータ鎖で構成されています。したがって、これら 4 つの遺伝子の突然変異によって引き起こされる鎌状赤血球症の発症には 4 つのタイプがあり、それらは次のとおりです。

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  • ヘモグロビン SS 病: これは、両親から同じヘモグロビン S 遺伝子を受け継いだ場合の最も一般的なタイプの鎌状赤血球症です。
  • ヘモグロビン SC 疾患: これは、SCD の 2 番目に一般的なタイプです。ここでは、人は一方の親から Hb S 遺伝子を、もう一方の親から Hb C 遺伝子を継承します。
  • ヘモグロビン SB+ サラセミアまたはベータ SCD: このタイプの SCD は、ベータグロビン遺伝子の産生に影響を与えます。ここでは RBC のサイズは非常に小さく、症状はそれほど深刻ではありません。
  • ヘモグロビン SB O サラセミアまたはベータゼロ SCD: これは SCD の 4 番目に一般的なタイプで、症状は Hb SS 貧血に似ています。
  • 鎌状赤血球貧血の原因

    前述のように、鎌状赤血球貧血は、赤血球の形状の変化によって引き起こされる遺伝性疾患です。丸い赤血球が形を変えると、血管を通過しにくくなります。その結果、血液を介して体のすべての部分に酸素と栄養素を供給することが困難になります。一般に、鎌状赤血球貧血の影響を受けたヘモグロビンを両親から受け継いだ場合、人は鎌状赤血球症の危機に苦しみます。

    鎌状赤血球貧血の症状

    鎌状赤血球クリーゼの症状を最も簡単に検出できるのは痛みです。体のどこかに痛みがある場合は、鎌状赤血球症の可能性があります。数時間から数日間治まらない痛みは、明確な鎌状赤血球症の症状である可能性があります.鎌状赤血球症の一般的な症状のいくつかは次のとおりです。

    • 腹の痛み
    • 腰の痛み
    • 胸の痛み
    • 手足の痛み
    • 男性の痛みを伴う勃起
    • 極度の疲労
    • 呼吸困難
    • 弱点
    • 黄疸のような黄色い肌
    • おねしょ

    鎌状赤血球貧血の治療

    いくつかの治療法が鎌状赤血球症のクリーゼに有効であることがわかっています:

    • 鎮痛剤: ほとんどの場合、鎌状赤血球症の危機は、モルヒネのような市販薬で治療されます.
    • 酸素補給: これは、マスクを使用して酸素を補給し、呼吸を楽にして血中の酸素レベルを改善する治療法です。
    • 輸血: 鎌状赤血球症危機の 3 つ目の効果的な治療法は、血液を介した酸素やその他の栄養素の輸送方法を改善するための輸血です。
    • 点滴による水分補給: 医師は、静脈内輸液を使用して水分補給を処方し、RBC を正常な形状に戻すこともできます。
    • 予防接種: SCD のもう 1 つの効果的な治療法は、予防接種です。さらなる感染を防ぎ、免疫力の弱い人を助けます。
    • ドロキシアとハイドレア: 次に、何人かの医師は、輸血の総数を減らすために、胎児ヘモグロビンの健康な生産を可能にする Droxia と Hydrea を処方します。
    • 根底にある感染症の治療: 最後に、根本的な感染症を治療して鎌状赤血球貧血全体を治療することを考えることができます.場合によっては、他の基礎感染症が鎌状赤血球症または SCD につながる可能性があるためです。

    結論

    効果的な鎌状赤血球症の危機治療を選択することに加えて、在宅ケアの最良の方法を探すことも重要です. SCD に伴う痛みを和らげるために、加熱パッドを使用してみてください。症状を緩和するもう1つのヒントは、たくさんの水を飲み、定期的に運動して体と心のストレスを解消することです.葉酸サプリメントを摂取することもお勧めしますが、医師に相談した後にのみ行ってください.